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Teste auxiliar no diagnóstico diferencial de doença hepática crônica e na caracterização de cirrose biliar primária, caso em que se mostra presente em 85% a 95% dos pacientes. Também aparece em 25% a 30% dos portadores de hepatite crônica ativa. Os anticorpos anti-mitocôndria, no entanto, raramente são observados em pacientes com obstrução biliar extra-hepática, hepatite induzida por drogas, hepatite viral, cirrose alcoólica ou câncer hepático. Apenas 1% das doenças auto-imunes pode apresentar positividade. Baixos títulos de anticorpos são observados na esclerodermia, na Síndrome de Sjörgen, artrite reumatóide e em outras doenças autoimunes.